RESUMEN
El nevo lipomatoso superficial es un tumor benigno caracterizado por la presencia de adipocitos maduros localizados en la capa superficial de la dermis, su manejo es quirúrgico y la mayoría de veces se reporta en adultos.
En el presente caso se evidencia una malformación desde el nacimiento en la región sacrococcígea sobre la línea media lateralizada hacia la derecha, razón por la cual, después de hacer estudios imagenológicos para descartar un disrafismo oculto asociado, se decide llevar a cirugía para resección total de la masa, sin presentarse complicaciones. Al final se recibe el reporte de patología donde se diagnostica nevo lipomatososo supercial, el cual, con los diagnósticos diferenciales y la forma de presentación, se convierte en un caso raro e inusual.
INTRODUCcIóN
El nevo lipomatoso superficial es una lesión benigna caracterizada por la presencia de adipocitos maduros en tejido celular subcutáneo no encapsulados (1,2); esta última característica es de gran importancia ya que lo diferencia del lipoma. (2). Algunos autores lo consideran como un subtipo de hamartoma, ya que su proliferación está asociada a la presencia de vasos sanguíneos propios de la dermis (3).
Esta lesión fue descrita por primera vez en 1921 por Hoffman & Zurhelle como una malformación adipocitaria que se presentaba en varios nódulos agrupados (3), los cuales podían tener una disposición zosteriforme. En 1950 Nikolowsky describió una variante de la forma clásica (3) como una lesión nodular única pediculada, llamada también lipofriboma (3). En el presente caso la paciente presentaba la segunda clase y, al ser esta poco descrita en la edad pediátrica, se hizo necesario hacer estudio histológico de la masa resecada para diferenciarla de otras lesiones parecidas como los son los lipomas y la hipopalsia dérmica focal, entre otros.
CASO CLÍNICO
Paciente femenina de 29 días de nacida, procedente de Bogotá, que llega a consulta externa remitida por su pediatra al presentar lesión pediculada en región sacrococcígea y sin ningún otro antecedente de importancia. Por encontrarse en la línea media, se le había realizado una resonancia magnética de columna, con la cual se descartó la presencia de disrrafismo oculto (Figura 1). Durante la gestación, la madre de la paciente no presentó complicaciones, sus ecografías prezmiento farmacológico adicional; al momento de la valoración, la masa había presentado aumento del tamaño, pero no generó síntomas asociados.
Al examen físico se palpaba masa bien definida en región previamente descrita, no dolorosa, sin alteraciones en la coloración, sin punto de renitencia ni secreción activa (Figura 2). Se decidió programar para resección con el fin de continuar estudios histopatológicos.
Se realizó procedimiento dos semanas después en el que se encontró una masa lipomatosa no encapsulada ni vascularizada, que por presentar un pedículo de base amplia se hizo necesario practicar una plastia en piel con colgajos cutáneos simples posterior a su completa resección; la masa fue enviada a patología, donde se reportó ascenso del tejido adiposo maduro de aspecto lobulado, que ocupaba y expandía por completo la dermis superficial con algunas bandas de tejido de fibrocolágeno intersticial. Con estas características se hizo el diagnóstico de nevo lipomatoso superficial o Hoffmann-Zurhelle (Figura 3). Durante el postoperatorio la paciente tuvo una adecuada cicatrización y no presentó complicaciones (Figura 4), en el seguimiento a cinco meses no se reportó recidiva ni alguna otra alteración asociada a la cirugía.
Fig 1. Resonancia Magnética de columna lumbosacra. A. Corte sagital: masa paracoccigea derecha con pedículo de base ancha.
B. Corte coronal: masa región coccígea no comunicada con medula espinal.
Fuente: Documento obtenido durante la realización del estudio.
Fig 2. Masa de la paciente al momento de la primera consulta.
Fuente: Documento obtenido durante la realización del estudio.
Fig 3. Placa histológica de masa resecada.
A. Múltiples lóbulos tabicados de células lipomatosas en epidermis.
B. Banda de colágeno que agrupa las células lipomatosas.
Fuente: Documento obtenido durante la realización del estudio.
Fig 4. Décimo día postoperatorio de resección de la masa.
Fuente: Documento obtenido durante la realización del estudio.
Discusión
En este caso llamó la atención la aparición del nevo lipomatoso superficial desde el nacimiento, así como su localización, ya que es usual que en los recién nacidos esa ubicación sea signo de disrrafismo oculto (4); dadas estas especificaciones, fue necesario el uso de imágenes diagnósticas. Las características de la masa permitieron un abordaje quirúrgico sencillo, así como su resección; es importante recalcar que por el tamaño de la misma, con respecto a la paciente, tuvo que usarse una plastia de piel que proveyera la mejor cicatrización posible.
En general, las lesiones lipomatosas en niños son raras ya que su incidencia es menor al 10% (3), mientras que en adultos pueden ser más del 50% (3); de estas, el nevo lipomatoso superficial representa el 2% (3). En la literatura existen pocos reportes de esta entidad no solo por su baja incidencia, sino por ser una lesión subdiagnosticada.
El lipofibroma pediculado se diferencia de la forma clásica descrita por Hoffmann & Zurhelle (3) en que puede presentarse en cualquier localización del cuerpo y es única, mientras que sus características histológicas son las mismas (5). Entre los diagnósticos diferenciales se encuentra la hipoplasia dérmica focal, que tiene una distribución de haces de colágeno diferente a la del nevo lipomatoso, que al ser horizontal simula una cicatriz y se presenta con otras malformaciones congénitas (5). Por otro lado, se encuentra la neurofibromatosis segmentaria, que presenta lesiones similares asociadas con manchas café claro (2).
Otro diagnóstico diferencial es el disrafismo espinal oculto, una patología en la que se presentan defectos en la fusión del tubo neural que produce deformaciones meníngeas y vertebrales, las cuales llevan a un déficit neurológico progresivo que puede llegar a ser severo (4). Agrupando varias entidades como el síndrome de médula anclada, la diastematomelia, el meningocele y mielomeningocele (4), esta patología se caracteriza por ser una lesión cubierta de piel y asociada a alteraciones cutáneas en la región sacrococcígea sobre la línea media, entre las que se encuentra hoyuelos y senos dérmicos, nevos conectivos, hipertricosis localizada, hemangiomas, lesiones discrómicas, lipomas, entre otros (4). Dadas estas características, este es el primer diagnóstico diferencial a tener en cuenta en malformaciones en esta ubicación.
En conclusión, el nevo lipomatoso superficial se presenta con una baja incidencia en la población pediátrica, está poco descrito y su diagnóstico solo puede hacerse por estudio histopatológico; el manejo es quirúrgico y consiste en la resección total del mismo. En este caso se presentó la variante pediculada única, que es menos frecuente que la clásica, en la que por su ubicación se tuvieron que tomar en cuenta otras patologías asociadas al sistema nervioso con el fin de descartar enfermedades neurológicas graves; estas enfermedades se pudieron estudiar de manera imagenológica en las primeras semanas de vida de la paciente, por lo que este reporte no solo se destacó por la infrecuencia de la patología de base sino también por los diagnósticos diferenciales que tuvieron que sospecharse.
Conflicto de Intereses
Ninguno declarado por los autores.
Agradecimientos
A la doctora Mariam Rolón, patóloga Fundación Santa Fe de Bogotá.
Referencias
1.Ghosh SK, Bandyopadhyay D, Jamadar NS. Nevus lipomatosus cutaneous superficialis: an unusual presentation. Dermatol. Online J. 2010;16(7):12.
2.Ruiz-Villaverde R, Blasco-Melguizo J, Martín-Sánchez MC, Linares-Solano J, Naranjo-Sintes R. Nevo cutáneo lipomatoso superficial: coexistencia con lipoma. Medicina Cutánea. 2002;30(1):35-8.
3.Coffin CM, Alaggio R. Adipose and myxoid tumors of childhood and adolescence. Pediatr. Dev. Pathol. 2012;15(Suppl 1): 239-54. http://doi.org/bst6.
4.Schwartz ES, Rossi A. Congenital spine anomalies: the closed spinal dysraphisms. Pediatr. Radiol. 2015;45(Suppl 3):S413-9. http://doi.org/bst7.
5.Monteagudo-Sánchez B, Cabanillas-González M, Suárez-Amor O, Campo-Cerecedo F, López de los Reyes R, Mariño-Callejo A. Nevo lipomatoso cutáneo superficial solitario (lipofibroma pediculado) en paciente infectado por el VIH. Piel. 2099;24(6):344-5. http://doi.org/fnzp64.