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Reporte de un caso de síndrome de Sagliker, una complicación de la enfermedad renal crónica que debe ser reconocida y prevenida
Sagliker syndrome, a complication of chronic kidney disease that must be recognized and prevented: case report
DOI:
https://doi.org/10.15446/cr.v9n1.94227Palabras clave:
Hiperparatiroidismo secundario, Insuficiencia renal crónica, Anomalías maxilofaciales, Anomalías musculoesqueléticas (es)Hyperparathyroidism, Secondary, Kidney Failure, Chronic, Maxillofacial Abnormalities, Musculoskeletal Abnormalities (en)
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Resumen
Introducción. Durante las últimas dos décadas se ha descrito una población, hasta ahora pequeña, de pacientes con enfermedad renal crónica que presentan cambios físicos y comportamentales. En estos pacientes, que particularmente son de bajo nivel socioeconómico y tienen una pobre red de apoyo familiar, las deformidades óseas se relacionan con presencia de hiperparatiroidismo secundario con un consecuente compromiso osteomuscular. El conjunto de estos cambios se define como síndrome de Sagliker (SS). El presente reporte constituye el segundo caso de esta naturaleza publicado en Colombia.
Presentación del caso. Hombre de 35 años con enfermedad renal crónica terminal en hemodiálisis, quien desarrolló hiperparatiroidismo secundario que generó alteraciones en el metabolismo mineral óseo. Este compromiso produjo limitación funcional y deformidad facial y corporal debido a múltiples fracturas patológicas y a la aparición de tumores pardos. Las características físicas, así como los hallazgos en estudios de imagen y laboratorios, permitieron llegar al diagnóstico de SS.
Conclusión. El SS es una enfermedad rara de la que aún existe un conocimiento limitado; sin embargo, la detección temprana de compromiso renal y un manejo integral y oportuno pueden prevenir las complicaciones y el deterioro en la calidad de vida de los pacientes con esta condición.
Abstract
Introduction: Over the last two decades, a small population of patients with chronic kidney disease who present with physical and behavioral changes has been described. In these patients, who usually have a low socioeconomic status and a poor family support network, bone deformities are related to the presence of secondary hyperparathyroidism and consequent musculoskeletal involvement. These changes together are known as Sagliker syndrome (SS). The present report is the second case of this nature published in Colombia.
Case presentation: A 35-year-old man with end-stage chronic kidney disease on hemodialysis developed secondary hyperparathyroidism, which generated alterations in bone mineral metabolism. This resulted in functional limitation and facial and body deformity due to multiple pathologic fractures and the appearance of brown tumors. These physical characteristics, as well as the findings on imaging and laboratory studies, led to the diagnosis of SS.
Conclusion: SS is a rare disease about which knowledge is still limited. Early detection of kidney involvement and timely comprehensive management of the disease can prevent complications and deterioration in the quality of life of these patients.
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