Tumor del estroma gastrointestinal localizado en el duodeno con presentación clínica de síndrome carcinoide. Reporte de caso
Duodenal gastrointestinal stromal tumor and carcinoid syndrome. Case report
Palabras clave:
Tumores del estroma gastrointestinal, Tumores neuroendocrinos, Tumor carcinoide (es)Gastrointestinal Stromal Tumors, Neuroendocrine Tumors, Carcinoid Tumor (en)
Descargas
Resumen
Introducción. Los tumores neuroendocrinos gastrointestinales son neoplasias que se derivan de células neuroendocrinas y pueden formarse en todo el sistema gastrointestinal. El 3% de los pacientes con este tipo de tumores desarrollan síndrome carcinoide, caracterizado por diarrea, enrojecimiento cutáneo, sibilancias o síntomas similares al asma y lesiones cutáneas similares a las de la pelagra con hiperqueratosis y pigmentación. Por su parte, los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son los tumores mesenquimales más frecuentes en el tracto digestivo, siendo el duodeno la ubicación más rara (4-5% de los GIST).
Presentación del caso. Mujer de 58 años que en agosto del 2020 consultó al servicio de urgencias del Hospital Dr. Hernán Henríquez Aravena de Temuco (Chile) por sintomatología sugerente de síndrome carcinoide. Se realizó tomografía computarizada de abdomen y pelvis con contraste que mostró lesión sólida hipervascular, hipodensa y probablemente necrótica ubicada en la segunda porción del duodeno. Dados los hallazgos, se practicó una duodenopancreatectomía con reconstrucción mediante pancreatoyeyunoanastomosis con técnica de Blumgart en la cual no se presentaron complicaciones y se evidenció páncreas blando y conducto pancreático principal fino. Los análisis histopatológico e inmunohistoquímico fueron compatibles con GIST.
Conclusión. Se presenta el caso de una paciente con síntomas clínicos y hallazgos en imágenes diagnósticas sugerentes de tumor neuroendocrino del páncreas, en quien se confirmó GIST localizado en el duodeno mediante biopsia. Este tipo de tumores pueden confundirse con tumores neuroendocrinos debido a la expresión de receptores de somatostatina, por lo cual es indispensable hacer un diagnóstico correcto.
Abstract
Introduction: Gastrointestinal neuroendocrine tumors are neoplasms derived from neuroendocrine cells that can form throughout the gastrointestinal system. Around 3% of patients with this type of tumor develop carcinoid syndrome, which is characterized by diarrhea, flushed skin, wheezing/asthma-like symptoms, and pellagra-like skin lesions with hyperkeratosis and pigmentation. Regarding gastrointestinal stromal tumors (GIST), they are the most common mesenchymal tumors in the digestive tract, with duodenal tumors being the rarest subtype (4-5% of all GIST).
Case presentation: A 58-year-old female patient presented to the emergency department of the Hospital Dr. Hernán Henríquez Aravena of Temuco (Chile) in August 2020 due to symptoms suggestive of carcinoid syndrome. A contrast computed tomography of the abdomen and pelvis showed a hypervascular, hypodense and probably necrotic lesion located in the second portion of the duodenum. Given the findings, a pancreaticoduodenectomy with reconstruction was performed by pancreaticojejunostomy with Blumgart's technique in which there were no complications, highlighting a soft pancreas and a thin pancreatic duct, with favorable follow-up. Histopathological and immunohistochemical analyzes were compatible with a duodenal GIST.
Conclusion: This is the case of a patient with clinical symptoms and diagnostic imaging findings suggestive of neuroendocrine tumor of the pancreas, in whom GIST located in the duodenum was confirmed by biopsy. This type of tumors can be mistaken for neuroendocrine tumors due to the expression of somatostatin receptors, so it is essential to make a correct diagnosis.
Citas
References
Zúñiga-Monge D. Tumores neuroendocrinos gastrointestinales. Medicina Legal de Costa Rica. 2013;30(1):89-98.
Miranda G, Luna L. Tumor neuroendocrino ileal con síndrome carcinoide, patología de difícil diagnóstico y pronóstico variable. An. Fac. med. 2015;76(2):193-8. https://doi.org/mvft.
Sato Y, Hashimoto S, Mizuno KI, Takeuchi M, Terai S. Management of gastric and duodenal neuroendocrine tumors. World J Gastroenterol. 2016;22(30):6817-28. https://doi.org/f8xzvf.
Ito T, Lee L, Jensen RT. Carcinoid-syndrome: recent advances, current status and controversies. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2018;25(1):22-35. https://doi.org/mvfs.
Lumbreras-Gavilanes A. Somatostatina: bioquímica, fisiología y uso farmacológico [tesis]. Madrid: Universidad Complutense de Madrid; 2017.
Popivanov G, Tabakov M, Mantese G, Cirocchi R, Piccinini I, D’Andrea V, et al. Surgical tratment of gastrointestinal stromal tumors of the duodenum: a literature review. Transl Gastroenterol Hepatol. 2018;3:71. https://doi.org/mvfv.
Cavallaro G, Polistena A, D’Ermo G, Pedullà G, De Toma G. Duodenal gastrointestinal stromal tumors: review on clinical and surgical aspects. Int. J Surg. 2012;10(9):463-5. https://doi.org/mvfw.
Melo C, Canhoto C, Manata F, Bernardes A. Surgical treatment of giant gist with acute gastrointestinal bleeding: Case report. Int J Surg Case Rep. 2018;53:354-7. https://doi.org/mvfx.
Agaimy A. Gastrointestinal stromal tumors (GIST) from risk stratification systems to the new TNM proposal: more questions than answers? A review emphasizing the need for a standardized GIST reporting. Int J Clin Exp Pathol. 2010;3(5):461-71..
Losada-Morales H, Sanhueza-Vega F, Klein-Diaz M, Becker-Hecker R. GIST duodenal asociado a hemorragia digestiva alta. Reporte de caso. Rev. Cir. 2021;73(2):212-6. https://doi.org/mvh8.
La Salvia A, Espinosa-Olarte P, Riesco-Martinez MDC, Anton-Pascual B, Garcia-Carbonero R. Targeted Cancer Therapy: What's New in the Field of Neuroendocrine Neoplasms? Cancers. 2021;13(7):1701. https://doi.org/gmh56t.
Zhao WY, Zhuang C, Xu J, Wang M, Zhang ZZ, Tu L, et al. Somatostatin receptors in gastrointestinal stromal tumors: new prognostic biomarker and potential therapeutic strategy. Am J Transl Res. 2014;6(6):831-40.
Aloj L, Giger O, Mendichovszky IA, Challis BG, Ronel M, Harper I, et al. The role of [68 Ga]Ga-DOTATATE PET/CT in wild-type KIT/PDGFRA gastrointestinal stromal tumours (GIST). EJNMMI Res. 2021;11(1):5. https://doi.org/mvh9.
Kaemmerer D, Peter L, Lupp A, Schulz S, Sänger J, Prasad V, et al. Molecular imaging with 68Ga-SSTR PET/CT and correlation to immunohistochemistry of somatostatin receptors in neuroendocrine tumours. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2011;38(9):1659-68. https://doi.org/fbxmjp.
Kwekkeboom DJ, Kam BL, van Essen M, Teunissen JJ, van Eijck CH, Valkema R, et al. Somatostatin-receptor-based imaging and therapy of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors. Endocr Relat Cancer. 2010;17(1):R53-73. https://doi.org/bd92cs.
Kulaksiz H, Eissele R, Rössler D, Schulz S, Höllt V, Cetin Y, et al. Identification of somatostatin receptor subtypes 1, 2A, 3, and 5 in neuroendocrine tumours with subtype specific antibodies. Gut. 2002;50(1):52-60. https://doi.org/dr42d3.
Oliva-González JP, Martínez-Ramírez Aldo, González-González JJ, Almeida-Arias DA, Calderón-Marín CF, Quesada-Cepero Waldo, et al. Gammagrafía de receptores de somatostatina con 68Ga-DOTATATE PET/CT: experiencia inicial en Cuba. Nucleus. 2017:(62):14-23.
Arne G, Nilsson B, Dalmo J, Kristiansson E, Arvidsson Y, Forssell-Aronsson E, et al. Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) express somatostatin receptors and bind radiolabeled somatostatin analogs. Acta Oncol. 2013;52(4):783-92. https://doi.org/f24knj.
Oyanedel R, O'Brien A, Pizarro A, Zamora E, Menias C. Tumor estromal gastrointestinal (GIST): formas de presentación. Rev. Chil. Radiol. 2005;11(1):13-8. https://doi.org/dx9htw.
Loaiza-Bonilla A, Bonilla-Reyes PA. Somatostatin Receptor Avidity in Gastrointestinal Stromal Tumors: Theranostic Implications of Gallium-68 Scan and Eligibility for Peptide Receptor Radionuclide Therapy. Cureus. 2017;9(9):e1710. https://doi.org/mvkv.
Beltrán MA. Tumores del estroma gastrointestinal (GIST) del duodeno: presentación clínica, estudio diagnóstico y tratamiento actual. Rev Chil Cir. 2014;66(4):381-93. https://doi.org/mvkw.
Parab TM, De Rogatis MJ, Boaz AM, Grasso SA, Issack PS, Duarte DA, et al. Gastrointestinal stromal tumors: a comprehensive review. J Gastrointest Oncol. 2019;10(1):144-54. https://doi.org/gjqt8t.
Licencia
Derechos de autor 2024 Case reports

Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución 4.0.
Los autores al someter sus manuscritos conservarán sus derechos de autor. La revista tiene el derecho del uso, reproducción, transmisión, distribución y publicación en cualquier forma o medio. Los autores no podrán permitir o autorizar el uso de la contribución sin el consentimiento escrito de la revista.
El Formulario de Divulgación Uniforme para posibles Conflictos de Interés y los oficios de cesión de derechos y de responsabilidad deben ser entregados junto con el original.
Aquellos autores/as que tengan publicaciones con esta revista, aceptan los términos siguientes:
Los autores/as conservarán sus derechos de autor y garantizarán a la revista el derecho de primera publicación de su obra, el cual estará simultáneamente sujeto a la Licencia de reconocimiento de Creative Commons 4.0 que permite a terceros compartir la obra siempre que se indique su autor y su primera publicación en esta revista.
Los autores/as podrán adoptar otros acuerdos de licencia no exclusiva de distribución de la versión de la obra publicada (p. ej.: depositarla en un archivo telemático institucional o publicarla en un volumen monográfico) siempre que se indique la publicación inicial en esta revista.
Se permite y recomienda a los autores/as difundir su obra a través de Internet (p. ej.: en archivos telemáticos institucionales o en su página web) antes y durante el proceso de envío, lo cual puede producir intercambios interesantes y aumentar las citas de la obra publicada. (Véase El efecto del acceso abierto).





