Malformación linfática retroperitoneal como causa de dolor abdominal en paciente pediátrico. Reporte de caso

Retroperitoneal lymphatic malformation as a cause of abdominal pain in a pediatric patient. Case report

Resumen

Introducción. Las malformaciones linfáticas abdominales (MLA) son anomalías vasculares congénitas poco frecuentes en pediatría que se producen por alteraciones del desarrollo de los vasos linfáticos. Debido a que la literatura sobre su presentación retroperitoneal en pediatría es escasa, es importante dar a conocer alternativas de manejo como la escleroterapia, ya que su resección completa es complicada debido a su ubicación anatómica y su alta tasa de recidiva.

Presentación del caso. Niño de 6 años, quien fue llevado al servicio de urgencias de una institución de tercer nivel de atención de Tunja (Colombia) por dolor abdominal y fiebre. Tres días previos a la consulta, el paciente sufrió trauma toracoabdominal cerrado por caída desde su propia altura. Al ingreso se tomó ecografía abdominal que mostró una colección líquida abdominal de 800mL. Debido al antecedente de trauma, taquicardia y dolor abdominal, se realizó laparotomía exploratoria en la que se halló una masa retroperitoneal derecha. Se realizó una tomografía computarizada (TC) abdominal con contraste en la cual se observó malformación linfática (macroquística) retroperitoneal de 152x87x119mm aislada. Por sus características, se indicó manejo médico con drenajes percutáneos guiados por TC e infiltraciones intralesionales con bleomicina (0.5UI/kg), con posterior resolución de los síntomas y regresión del 98% del volumen de la lesión.

Conclusiones. El tratamiento de las MLA depende de su estructura interna, su localización y las lesiones asociadas. Aunque el abordaje quirúrgico fue considerado la terapia de elección, actualmente la escleroterapia se ha convertido en una opción segura y eficaz que previene complicaciones y trata los síntomas, aun en ubicaciones inusuales como en el caso reportado.

Abstract

Introduction: Abdominal lymphatic malformations (ALM) are rare congenital vascular anomalies in pediatrics that result from alterations in the development of the lymphatic vessels. Since literature on retroperitoneal presentation in pediatrics is scarce, it is essential to provide information on treatment alternatives such as sclerotherapy, since complete resection is challenging because of its anatomical location and high recurrence rate.  

Case presentation: A 6-year-old boy was taken to the emergency department of a tertiary care center in Tunja (Colombia) due to abdominal pain and fever. Three days prior to his visit, the patient suffered a blunt thoracoabdominal trauma due to a fall from his own height. On admission, abdominal ultrasound was performed, showing an 800mL abdominal fluid collection. Given the history of trauma, tachycardia, and abdominal pain, an exploratory laparotomy was performed, during which a retroperitoneal mass was found on the right side. A contrast-enhanced abdominal computed tomography (CT) scan was performed, finding an isolated retroperitoneal lymphatic malformation (macrocystic) measuring 152x87x119mm. Due to its characteristics, medical treatment was ordered with CT-guided percutaneous drainage and intralesional infiltrations with bleomycin (0.5UI/kg). Subsequently, symptoms subsided and 98% of the lesion volume disappeared.

Conclusion: The treatment of the ALMs depends on their architecture, location, and associated lesions. Even though surgical treatment was previously considered the therapy of choice, sclerotherapy has now emerged as a safe and effective option that prevents complications and resolves symptoms, even in unusual locations, as in the presented case.