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Síndrome de Goodpasture. Reporte de caso
Goodpasture syndrome. Case report
Palabras clave:
Enfermedad por Anticuerpos Antimembrana Basal Glomerular, Diálisis, Hemorragia Alveolar (es)Anti-Glomerular Basement Membrane Disease, Glomerulonephritis, Interstitial Lung Diseases (en)
Resumen
Introducción. La enfermedad de anticuerpos antimembrana basal glomerular es una vasculitis de vasos pequeños de muy baja prevalencia que puede presentarse como una enfermedad limitada a los riñones, cuyas manifestaciones varían desde insuficiencia renal relativamente leve hasta glomerulonefritis rápidamente progresiva (GRP), o como un síndrome pulmonar-renal (síndrome de Goodpasture), que incluye GRP y hemorragia alveolar difusa (HAD).
Presentación del caso. Hombre de 49 años sin antecedentes médicos de importancia, quien ingresó a una institución de cuarto nivel de atención de Bogotá (Colombia) por fatiga, debilidad muscular, pérdida de apetito, múltiples episodios de vómito, evacuación de heces negras y anuria durante la última semana. Los laboratorios de ingreso mostraron sedimento activo y presencia de anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-MBG). Se realizó una tomografía computarizada de alta resolución de tórax en la que se observó compromiso alveolar multilobar bilateral y una biopsia renal cuyos hallazgos fueron compatibles con depósitos lineales de inmunoglobulina G (IgG) en la membrana basal glomerular. Teniendo en cuenta estos resultados y la presencia de HAD, se realizó diagnosticó de síndrome de Goodpasture y se instauró manejo con 3 dosis de metilprednisolona (500 mg vía intravenosa) por 3 días, seguido de prednisolona a 0.5 mg/kg/día oral por 30 días y 7 sesiones de plasmaféresis (1 diaria). Debido a la persistencia de HAD, a los 7 días del ingreso se indicó manejo con ciclofosfamida vía intravenosa. Aunque la afectación pulmonar fue resuelta, la función renal no se recuperó, por lo que el paciente egresó con requerimiento de diálisis.
Conclusión. La enfermedad anti MBG es una vasculitis de vasos pequeños poco frecuente con una morbimortalidad bastante alta, por lo que su diagnóstico temprano es determinante para lograr un buen pronóstico. El diagnóstico se confirma con la realización de pruebas de anticuerpos anti MBG y biopsia renal, cuyos resultados, además, permiten establecer el tratamiento según recomendaciones basadas en la evidencia actual.
Abstract
Introduction: Goodpasture syndrome, also known as anti–glomerular basement membrane disease, is a very rare small vessel vasculitis that may be limited to the kidneys, with manifestations ranging from relatively mild kidney failure to rapidly progressive glomerulonephritis (RPG). It may also appear as a pulmonary-renal syndrome, including RPG and diffuse alveolar hemorrhage (DAH).
Case report: A 49-year-old man with no significant medical history was admitted to a quaternary care center in Bogotá (Colombia) due to fatigue, muscle weakness, loss of appetite, multiple episodes of vomiting, black stools, and anuria over the previous week. Admission labs showed active sediment and presence of anti-glomerular basement membrane antibodies (anti-GBM). A high-resolution computed tomography of the chest showed bilateral multilobar alveolar involvement, while a kidney biopsy revealed findings compatible with linear deposits of immunoglobulin G (IgG) in the glomerular basement membrane. Considering these results, as well as the presence of DAH, Goodpasture syndrome was diagnosed, leading to treatment with 3 doses of methylprednisolone (500 mg intravenously) for 3 days, followed by prednisolone at 0.5 mg/kg/day orally for 30 days, and 7 sessions of plasmapheresis (1 per day). Given that DAH persisted, intravenous cyclophosphamide was indicated 7 days after admission. Although pulmonary involvement was resolved, kidney function was not recovered, so the patient was discharged with dialysis requirement.
Conclusion: Anti-GBM disease is a rare small vessel vasculitis with fairly high morbidity and mortality, so early diagnosis is crucial to achieve a good prognosis. The diagnosis is confirmed by performing anti-GBM antibody tests and a kidney biopsy, as the results of these tests allow establishing the treatment in accordance with recommendations based on current evidence.
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