Herlyn-Werner-Wünderlich syndrome: case report
Síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich, un reporte de caso
Palabras clave:
Urogenital Abnormalities, Syndrome, Genitalia, Female, Uterus, Gynecologic Surgical Procedures, Pyometra. (en)Anomalías Urogenitales, Síndrome, Genitales Femeninos, Útero, Procedimientos Quirúrgicos Ginecológicos, Piómetra. (es)
Descargas
Introduction: The Herlyn-Werner-Wünderlich (HWW) syndrome is the association of three urogenital anatomic alterations of low incidence. Müllerian alterations are rare and are usually incidental findings; consequently, they are underdiagnosed and their genesis and correlation with having a higher probability of expression on the right side are unknown. Case Report: This is the case of a 17-year-old patient who consulted for severe hypogastric abdominal pain linked to foul-smelling bleeding. On physical examination, a vaginal septum was found, while complementary images showed uterus didelphys and renal agenesis, leading to diagnose HWW syndrome. Furthermore, pyometra and hematocolpus were also documented and managed with antibiotic therapy. Given the adequate response to treatment, hospital discharge was authorized with follow-up by external consultation, since the definitive management could not be provided during hospital stay. Discussion: One of the causes of recurrent abortions is the presence of this syndrome; however, when properly diagnosed, definitive treatment can be provided to reduce conceptional losses and urogenital hematopurulent collections. Conclusions: HWW syndrome is a rare malformation that increases the risk of suffering from gynecological infectious diseases or blood collections. Surgical management of the vaginal septum is a definitive treatment that improves quality of life and reduces the risk of morbidities associated with the pathology.
Introducción. El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich (HWW) es una asociación de tres alteraciones anatómicas urogenitales de baja incidencia. Las alteraciones müllerianas son poco comunes y suelen ser hallazgos incidentales, por lo que se encuentran subdiagnosticadas y poco se conoce su génesis o su relación con tener más probabilidad de expresión en el lado derecho. Reporte de caso. Se trata de una paciente de 17 años quien consultó por dolor abdominal hipogástrico de fuerte intensidad ligado a sangrado fétido. En el examen físico se encontró tabique vaginal y en las imágenes complementarias se evidenció útero didelfo y agenesia renal, diagnosticando así síndrome HWW. Igualmente, se documentó piómetra y hematocolpos que se manejaron con terapia de antibióticos; dada la adecuada respuesta al tratamiento, se dio egreso hospitalario con seguimiento por consulta externa, pues el manejo definitivo no se pudo proporcionar durante la estancia hospitalaria. Discusión. Una causa de abortos a repetición es la presencia de síndrome HWW; sin embargo, al ser correctamente diagnosticado, se puede dar un tratamiento definitivo que disminuya las perdidas concepcionales y colecciones hematopurulentas urogenitales. Conclusiones. El síndrome HWW es una malformación poco común que aumenta el riesgo de padecer cuadros infecciosos ginecológicos o colecciones hemáticas. El tratamiento definitivo consiste en el manejo quirúrgico del tabique vaginal que mejora la calidad de vida y disminuye el riesgo de morbilidades asociadas a la patología.
Descargas
Citas
Tong J, Zhu L, Lang J. Clinical characteristics of 70 patients with Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Int J Gynecol Obstet. 2013;121(2):173-5. http://doi.org/f2hq8w.
Wang J, Zhu L, Lang J, Liu Z, Sun D, Leng J, et al. Clinical characteristics and treatment of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Arch Gynecol Obstet. 2014;290(5):947-50. http://doi.org/f6mtdq.
Aswani Y. Embryogenesis of vagina and embryopathogenesis of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Indian J Radiol Imaging. 2016;26(3):417-8. http://doi.org/csvg.
Zhu L, Chen N, Tong JL, Wang W, Zhang L, Lang JH. New Classification of Herlyn-Wener-Wunderlich Syndrome. Chin Med J (Engl). 2015;128(2):222-5. http://doi.org/f62mgw.
Fuentes-Rozalén A, Gómez-García MT, López-del Cerro E, Belmonte-Andújar L, Gonzáles-de Merlo G. Síndrome del Herlyn-Werner-Wunderlich. Prog Obstet Ginecol. 2015;58(18):20-4. http://doi.org/f2vvtr.
Sen KK, Balasubramaniam D, Kanagaraj V. Magnetic resonance imaging in obstructive Müllerian anomalies. J Hum Reprod Sci. 2013;6(2):162-4. http://doi.org/csvh.
Licencia
Derechos de autor 2018 Case reports

Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución 4.0.
Los autores al someter sus manuscritos conservarán sus derechos de autor. La revista tiene el derecho del uso, reproducción, transmisión, distribución y publicación en cualquier forma o medio. Los autores no podrán permitir o autorizar el uso de la contribución sin el consentimiento escrito de la revista.
El Formulario de Divulgación Uniforme para posibles Conflictos de Interés y los oficios de cesión de derechos y de responsabilidad deben ser entregados junto con el original.
Aquellos autores/as que tengan publicaciones con esta revista, aceptan los términos siguientes:
Los autores/as conservarán sus derechos de autor y garantizarán a la revista el derecho de primera publicación de su obra, el cual estará simultáneamente sujeto a la Licencia de reconocimiento de Creative Commons 4.0 que permite a terceros compartir la obra siempre que se indique su autor y su primera publicación en esta revista.
Los autores/as podrán adoptar otros acuerdos de licencia no exclusiva de distribución de la versión de la obra publicada (p. ej.: depositarla en un archivo telemático institucional o publicarla en un volumen monográfico) siempre que se indique la publicación inicial en esta revista.
Se permite y recomienda a los autores/as difundir su obra a través de Internet (p. ej.: en archivos telemáticos institucionales o en su página web) antes y durante el proceso de envío, lo cual puede producir intercambios interesantes y aumentar las citas de la obra publicada. (Véase El efecto del acceso abierto).





