Síndrome de Fahr secundario a hipoparatiroidismo posquirúrgico 15 años después de tiroidectomía. Reporte de caso

Fahr’s syndrome secondary to postoperative hypoparathyroidism 15 years after thyroidectomy: A case report

Introducción. El síndrome de Fahr es un trastorno neurológico poco frecuente caracterizado por calcificaciones bilaterales simétricas en diferentes partes del cerebro. Cuando este síndrome es secundario a hipoparatiroidismo posquirúrgico, las manifestaciones clínicas suelen iniciar muchos años después de la tiroidectomía.

Presentación del caso. Mujer de 71 años que fue llevada al servicio de urgencias de un hospital de tercer nivel de atención de Pasto (Colombia) debido a la presencia de disartria progresiva, trismo, alteración de la marcha, alucinaciones visuales y cambios comportamentales durante la última semana. La paciente había sido sometida a una tiroidectomía total 15 años antes de la consulta y tenía hipotiroidismo en manejo con levotiroxina, pero no había sido valorada por endocrinología desde la cirugía. Los exámenes de laboratorio de ingreso mostraron hipocalcemia severa, hiperfosfatemia e hipoparatiroidismo. Una tomografía computarizada de cabeza mostró calcificaciones simétricas en ganglios basales y cerebelo. Teniendo en cuenta estos hallazgos, así como el antecedente de tiroidectomía, fue diagnosticada con síndrome de Fahr. Se instauró tratamiento intravenoso con gluconato de calcio, cloruro de potasio y sulfato de magnesio, el cual, luego de unos días, fue cambiado de forma gradual a administración oral de carbonato de calcio, calcitriol y cloruro de potasio. Ante la mejoría progresiva de los síntomas motores y neuropsiquiátricos, fue dada de alta cinco días después del ingreso con indicación de continuar el tratamiento farmacológico y asistir a controles periódicos. En cita de control tres semanas después del egreso, se observó una mejora considerable de la marcha, el estado mental y la conducta; los exámenes de control mostraron niveles normales de calcio y fósforo. El tratamiento oral se ha mantenido con ajustes periódicos y la paciente sigue asistiendo a controles regulares.

Conclusión. El diagnóstico del síndrome de Fahr en fases clínicas sintomáticas tardías exige una alta sospecha clínica. Este caso resalta la necesidad de seguimiento endocrinológico periódico y permanente tras tiroidectomía y evidencia que el tratamiento adecuado de las alteraciones bioquímicas puede mejorar significativamente la calidad de vida del paciente.

Introduction: Fahr’s syndrome is a rare neurological disorder characterized by symmetrical and bilateral calcifications in different brain regions. When this syndrome is secondary to postoperative hypoparathyroidism, clinical manifestations usually appear many years after thyroidectomy.

Case presentation: A 71-year-old female was admitted to the emergency department of a tertiary care hospital in Pasto (Colombia) due to progressive dysarthria, trismus, gait disturbance, visual hallucinations, and behavioral changes over the past week. The patient had undergone a total thyroidectomy 15 years prior to the consultation and was being treated for hypothyroidism with levothyroxine; however, she had not been evaluated by an endocrinologist since the surgery. Admission laboratory tests revealed severe hypocalcemia, hyperphosphatemia, and hypoparathyroidism. A head computed tomography (CT) scan showed symmetrical calcifications in the basal ganglia and cerebellum. Based on these findings and the history of thyroidectomy, she was diagnosed with Fahr’s syndrome. Intravenous treatment with calcium gluconate, potassium chloride, and magnesium sulfate was initiated, which, after a few days, was gradually switched to oral administration of calcium carbonate, calcitriol, and potassium chloride. As her motor and neuropsychiatric symptoms progressively improved, she was discharged five days after admission with instructions to continue the pharmacological treatment and attend periodic follow-up visits. At a follow-up appointment three weeks after discharge, a significant improvement in gait, mental status, and behavior was observed; follow-up tests showed normal calcium and phosphorus levels. Oral treatment has been maintained with periodic adjustments, and the patient continues to attend regular check-ups.

Conclusion: Diagnosing Fahr’s syndrome in late symptomatic clinical stages requires high clinical suspicion. This case highlights the need for periodic and ongoing endocrinology follow-up after thyroidectomy and demonstrates that appropriate treatment of biochemical abnormalities can significantly improve a patient’s quality of life.