Correo Electrónico
DNINFOA - SIA
Bibliotecas
Convocatorias
Identidad U.N.
Publicado
Lymphomatoid granulomatosis in an octogenarian patient: a case report
Granulomatosis linfomatoide en un paciente octogenario: reporte de caso
Palabras clave:
Lymphomatoid Granulomatosis, Epstein-Barr Virus, Lymphoproliferative Disorders, Immunohistochemistry (en)Granulomatosis linfomatoide, Virus de Epstein-Barr, Trastornos linfoproliferativos, Inmunohistoquímica (es)
Descargas
Introduction: Lymphomatoid granulomatosis (LG) is a rare lymphoproliferative and angiodestructive disorder caused by the Epstein-Barr virus (EBV). It is usually observed between the fourth and sixth decade of life, affecting males more frequently, and is histologically classified depending on the number of EBV-positive large B cells.
Case presentation: In February 2023, an 81-year-old man presented to the dermatology department of a tertiary care hospital in Bogotá D.C. (Colombia) due to a 5x3cm ulcerative lesion with a dirty background and erythematous, violaceous, indurated borders with hematic crusts on the left hypochondrium that appeared 10 months earlier. The patient underwent multiple histopathological studies that were inconclusive, so in April 2023 he was referred to the dermatology service of a quaternary care hospital, where, based on the results of complementary studies (immunohistochemistry) and anti-neutrophil cytoplasmic antibody test in peripheral blood and EBER-ISH test, he was diagnosed with grade 3 LG in June 2023. Consequently, he started treatment with immunochemotherapy (R-mini-CHOP scheme; 6 cycles; 1 every 21 days), achieving complete remission of the disease.
Conclusion: Although LG is a rare condition that usually occurs between the fourth and sixth decade of life with a predominant initial clinical manifestation of pulmonary involvement, it should be suspected in patients with refractory skin lesions, regardless of their age since, in some cases, they may precede pulmonary lesions. Relevant histopathological studies should therefore be performed.
Introducción. La granulomatosis linfomatoide (GL) es un trastorno linfoproliferativo y angiodestructivo raro causado por el virus de Epstein-Barr (VEB) que suele ocurrir entre la cuarta y sexta década de la vida, afecta más a los hombres y se clasifica histológicamente según el número de células B grandes positivas para VEB.
Presentación del caso. Hombre de 81 años quien en febrero de 2023 asistió al servicio de dermatología de un hospital de tercer nivel de atención de Bogotá D.C. (Colombia) por una lesión ulcerosa de 5x3cm de fondo sucio y bordes eritematosos, violáceos e indurados con costras hemáticas en el hipocondrio izquierdo que había aparecido 10 meses antes. Al paciente se le realizaron múltiples estudios histopatológicos que resultaron inconclusos, por lo que en abril de 2023 fue remitido al servicio de dermatología de un hospital de cuarto nivel de atención, donde, con base en los resultados de estudios complementarios (inmunohistoquímica) y prueba de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos en sangre periférica y test EBER-ISH, fue diagnosticado con GL grado 3 en junio de 2023, por lo que se inició manejo con inmunoquimioterapia (esquema R-mini-CHOP; 6 ciclos; 1 cada 21 días), logrando la remisión completa de la enfermedad.
Conclusión. A pesar de que la GL es una condición rara que suele ocurrir entre la cuarta y sexta década de la vida y cuya manifestación clínica inicial predominante es la afectación pulmonar, debe sospecharse en pacientes con lesiones cutáneas refractarias, independientemente de su edad, ya que en algunos casos estas pueden preceder las lesiones pulmonares, por lo que se deben realizar los estudios histopatológicos pertinentes.
Descargas
Citas
1. Roschewski M, Wilson WH. Lymphomatoid granulomatosis. Cancer J. 2012;18(5):469-74. https://doi.org/f39hs5.
2. Sýkorová A, Campr V, Kašparová P, Kočová E, Belada D, Trněný M, et al. Lymfomatoidní granulomatóza - minulost a současnost [Lymphomatoid granulomatosis - the past and present]. Vnitr Lek. 2014;60(3):225-38.
3. Dunleavy K, Roschewski M, Wilson WH. Lymphomatoid granulomatosis and other Epstein-Barr virus associated lymphoproliferative processes. Curr Hematol Malig Rep. 2012;7(3):208-15. https://doi.org/nz25.
4. Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, Harris NL, Stein H, Siebert R, et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood. 2016;127(20):2375-90. https://doi.org/f8sc4d.
5. Franquet T, Franks TJ, Galvin JR, Marchiori E, Giménez A, Mazzini S, et al. Non-Infectious Granulomatous Lung Disease: Imaging Findings with Pathologic Correlation. Korean J Radiol. 2021;22(8):1416-35. https://doi.org/nz26.
6. Melani C, Jaffe ES, Wilson WH. Pathobiology and treatment of lymphomatoid granulomatosis, a rare EBV-driven disorder. Blood. 2020;135(16):1344-52. https://doi.org/nz27.
7. Katzenstein AL, Carrington CB, Liebow AA. Lymphomatoid granulomatosis: a clinicopathologic study of 152 cases. Cancer. 1979;43(1):360-73. https://doi.org/frh3pv.
8. Song JY, Pittaluga S, Dunleavy K, Grant N, White T, Jiang L, et al. Lymphomatoid granulomatosis--
a single institute experience: pathologic findings and clinical correlations. Am J Surg Pathol. 2015;39(2):141-56. https://doi.org/g4n5mm.
9. Baine MK, Zhang X. Lymphomatoid Granulomatosis Versus Granulomatosis with Polyangiitis. In: Xu H, Ricciotti RW, Mantilla JG, editors. Practical Lung Pathology. Frequently Asked Questions. Springer; 2022. https://doi.org/nz29.
10. Beaty MW, Toro J, Sorbara L, Stern JB, Pittaluga S, Raffeld M, Wilson WH, et al. Cutaneous lymphomatoid granulomatosis: correlation of clinical and biologic features. Am J Surg Pathol. 2001;25(9):1111-20. https://doi.org/bk43dv.
11. Colby TV. Current histological diagnosis of lymphomatoid granulomatosis. Mod Pathol. 2012;25(Suppl 1):S39-42.
12. Gangar P, Venkatarajan S. Granulomatous Lymphoproliferative Disorders: Granulomatous Slack Skin and Lymphomatoid Granulomatosis. Dermatol Clin. 2015;33(3):489-96. https://doi.org/f7kxj5.
13. Peyrade F, Jardin F, Thieblemont C, Thyss A, Emile JF, Castaigne S, et al. Attenuated immunochemotherapy regimen (R-miniCHOP) in elderly patients older than 80 years with diffuse large B-cell lymphoma: a multicentre, single-arm, phase 2 trial. Lancet Oncol. 2011;12(5):460-8. https://doi.org/dpfwhz.
Licencia
Derechos de autor 2024 Revista de la Facultad de Medicina
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución 4.0.
-
